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发布时间：2022-04-20 00:39
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时间：2023-10-14 01:40
根据病理形态又可分为：
(1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele)：指脊膜膨出通过较大的椎管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板，有时*成两根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内，一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位，被牵拉栓系[4]。
此型外观上有一背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁，无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该皮肤色青，无皮下组织，真皮层呈瘢痕样变性，直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面，表面呈现一紫红色的肉芽面，又称脊髓外翻(myelocele)[5，6]。如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型，*的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出，此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)[4]。
此型好发于腰、腰骶段，神经损害症状最严重，往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱*括约肌功能障碍、脊柱畸形等，Chiari Ⅱ畸形及脑积水发生率很高(99%)，其次为脊髓积水(40%～80%)、脊髓纵裂(30%～40%)及蛛网膜囊肿(20%)等[5，6]。椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见。
此型发病率很高，北美统计1 000个新生儿中约有2名患有此病。由于该病易于诊断，为了预防感染，国外主张应在患儿出生24～48小时内进行手术。
(2) 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele)：此型表现形式多样，因此，又可将其分为2种亚型[2～4]。
Ⅰ型：为椎管腔局部膨大，通过椎管缺损向背侧突出，形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整，内含脑脊液，脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内，与囊壁发生粘连，脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不进入囊肿内。
Ⅱ型：此型外观与Ⅰ型相象，但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构，大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内，与脊髓粘连、混合生长，该脊髓发育畸形，失去正常圆椎结构，变得细长，位于椎管腔内，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背侧裂开，脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接，脊髓因而受到牵拉。
上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块，表面覆盖着正常皮肤，有的最初体积较小，以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形，较大者多不规则，有的有一细颈样蒂，有的基底宽阔。膨出物的表面，有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着，有的表现为毛细血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段，多见于腰骶、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢瘫痪、足畸形、步态异常及膀胱*括约肌功能障碍。有的合并Chiari Ⅰ畸形(10%)、脊髓积水(10%)、椎体畸形等。
(3) 脊髓囊状突出(myelocystocele)：指脊髓囊性扩大，通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的*管，并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组成，脊髓因此被牵拉[7]。脊髓囊状突出好发于腰骶部，若表面无皮肤覆盖，称脊髓囊状突出(myelocystocele)，若有皮肤及脂肪覆盖，称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocyst ocele)。该脂肪组织仅位于皮下，不进入囊肿内，与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍，括约肌功能障碍，可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及Chiari Ⅱ畸形。
(4) 脊膜膨出(meningocele)：特点是脊膜自骨缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同，又可分为以下5种类型，其中除背部单纯脊膜膨出外，其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面[2，3，8]。
① 背部单纯脊膜膨出(simple posterior meningocele)：膨出脊膜向背部突出，表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部，有时也会发生在颈部或*。
② 骶内脊膜膨出(intrasacral meningocele)：骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出，形成一个小的憩室，该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高，可压迫神经根，产生症状。
③ 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele)：膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损，向骶前膨出，称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织，有时神经根也会疝入到囊腔内，产生临床症状。
④ 脊柱旁脊膜膨出(lateral spinal meningocele)：为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出，在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生，可单发也可多发。85%病变发生在*，可并发多发性神经纤维瘤。
⑤ 末端骶骨脊膜膨出(terminal sacral meningocele): 指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见，有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。