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发布时间：2024-10-23 09:41
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肺动静脉瘘，一种罕见的血管畸形，其特征在于肺动脉和静脉之间存在直接的连接，通常表现为动脉1条和静脉2条的组合，且两者之间缺乏毛细血管床。这些异常血管的壁肌层发育不良，缺乏弹性纤维，且在肺动脉压力的作用下，病变血管会持续扩张，形成肺动静脉瘤。这种瘤状结构通常呈现血管扭曲、扩张，动脉壁薄而静脉壁厚，呈囊状扩大，并可能伴有瘤内血栓。病变位置可遍布肺部，瘤壁增厚，局部内皮层可能减少、变性或钙化，这些因素增加了破裂的风险。
病变分布广泛，可以影响一侧或两侧肺部，且可以是单个或多发，大小从1毫米到遍布全肺都有可能，常见于右侧和两侧下叶的胸膜下区以及右肺中叶。值得注意的是，大约6%的病例会伴有Rendu-Osler-Weber综合征，其中包括多发性动静脉瘘、支气管扩张、先天性心脏缺陷以及右肺下叶缺如等并发症。
病理生理上，静脉血直接从肺动脉分流，可能导致高达18%至89%的血流量，这会导致动脉血氧饱和度下降。尽管通常不会有通气障碍，PCO2值保持正常，但低氧血症常常引起红细胞增多症。由于肺部和体循环的直接连通，患者容易遭受细菌感染和脑脓肿等严重并发症。
肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung），毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。