发布网友 发布时间:2024-10-24 11:26
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热心网友 时间:2024-11-02 05:49
蕈样真菌病是一种恶性淋巴瘤,由T细胞淋巴瘤引起。首次由Alibert在1806年描述,Bazin在1876年明确了其典型临床表现。Vidal和Brocq于1885年提出了突发型,而Besnier和Hallopeau在1892年提出红皮病型。Lutzner在1971年通过电镜观察到类似Sézary综合征中Sézary细胞的特殊脑回状胞核的细胞,Rappaport等和Long等在1979年对皮肤淋巴结和内脏中的上述细胞进行了研究,确认这是一种具有临床和病理独特性的恶性淋巴瘤。
国际统计数据显示,美国在1977年的发病率为2/100万,荷兰在1978年的发病率为1.4/1100万,丹麦在1963~1967年期间的平均发病率为8例/年,瑞典在1958~1971年期间的平均发病率为15例/年。在中国,上海市13个医院在1974年的初诊病例共16例,中国医学科学院皮肤病研究所在1980年发现35例,而从1954~1993年期间共见153例。按同期初诊皮肤病患者数折算,占0.061%,略少于日本的0.071%。近年来,该病有增加的趋势,平均每年发现10~15例。男女比例为1.86:1,男性稍多见,与国外相比(男性51.6%~68%,女性32%~48.4%)。
蕈样真菌病的发病年龄范围为11~82岁,95例(73%)患者发病年龄在30~39岁,较国外约早10年(40~60岁多见)。总体而言,蕈样真菌病是一种需要及时诊断和治疗的恶性疾病,其流行病学特征显示在不同国家和地区有所差异,需进一步研究和关注。
蕈样真菌病(mycosisfungoides健康搜索,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展成肿瘤晚期可累及淋巴结合内脏。