特发性肺动脉高压是什么?

发布网友 发布时间：2024-10-24 07:17

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热心网友 时间：2024-11-09 05:07

特发性肺动脉高压，以往又称原发性肺动脉高压。所谓“特发”，意思就是病因不是很明确。所谓“原发”，就是说不是继发于其他疾病。因此，这是一种不明原因的自发产生的肺动脉高压。
那么，什么是肺动脉高压呢？肺动脉高压就是肺循环的高血压。人体有两套循环：一套叫体循环，是由左心室泵出血液在全身的血管里流动；另一套叫肺循环，是由右心室泵出血液在肺血管里流动。体循环的压力过高就是我们通常所说的高血压，而肺循环压力过高就是肺动脉高压。
肺动脉压力为什么会高呢？如果把人的肺动脉比作河流的话，这条大河的主干从右心室发出，然后分成两条大的支流分别进入左、右肺，每个支流又不断分出许多更小的支流，直到变成无数的小河小溪。这些小河小溪就是肺小动脉，它们遍布在我们的整个肺里，我们呼吸的氧气就是通过它们带进我们的血液。肺小动脉虽然很小（只能在显微镜下看到），但总的数量是很庞大的，因此决定了整个肺循环的阻力。一旦这些小动脉收缩变细或者堵塞了，肺循环的阻力就会变得很大，血液“憋”在大的肺动脉里就会导致压力升高，从而造成肺动脉高压。这就好比小河小溪淤塞了，上游的大河就会水位上涨甚至决堤一样。
肺动脉高压造成的后果是什么呢？我们知道血液在身体里流动靠的是心脏这个“泵”，这个“泵”分为左心室和右心室，而分配给肺循环的“泵”是右心室。正常情况下肺循环的阻力是很小的，驱动肺循环的工作量不大，所以右心室的先天构造就是比较不能“吃苦耐劳”的。而一旦肺循环阻力变大、肺动脉压力变高了，和肺动脉相连的右心室每次收缩就要花更大的力气、做更多的功。刚开始右心室会通多增大变厚“疲劳工作”来代偿，但随着病情加重右心室会越来越“力不从心”，最终发展成右心衰竭。可见肺动脉高压病根在肺里，但主要遭殃的是心脏，这就是为什么这种病同时会在呼吸科和心脏科就诊的原因。
导致肺动脉高压的原因有两大类，一种是继发于其他疾病，如先天性心脏病、结缔组织病、肺栓塞等；另一种是自发产生的，这就是特发性肺动脉高压。虽然特发性肺动脉高压的确切病因还不清楚，但已有研究表明该病很可能是由于某些基因突变，加上某些环境因素诱发，产生了肺小动脉广泛的收缩、变细、堵塞病变。
特发性肺动脉高压最常见、通常也是最早出现的症状是活动量下降，活动后感觉乏力、胸闷、心慌，其他症状还有胸痛、晕厥、咯血、口唇青紫、浮肿、腹痛、干咳等等。这些症状大多数是跟右心衰竭有关。导致患者病情恶化甚至死亡的通常也是右心衰竭。
特发性肺动脉高压的诊断属于排除性诊断，也就是没有一种确诊的检查方法，只能通过一系列检查排除其他可能的疾病来诊断。所以特发性肺动脉高压患者初次诊断时常规要做很多检查，这些检查的目的除了明确诊断外，还包括判断病情严重程度，以及指导治疗。其中最重要的两项检查是超声心动图和心导管检查。超声心动图属于无创检查，可以估测肺动脉压力，判断右心功能，还能排除先天性心脏病、心肌病等问题。心导管检查为有创检查，可以精确测量肺动脉压，发现一些超声可能漏诊的心脏畸形，排除肺栓塞，并能指导治疗用药。在特发性肺动脉高压治疗过程中，还需要定期复查超声心动图、血BNP、6分钟步行试验等评价治疗效果。
目前特发性肺动脉高压的主要治疗方法是长期药物治疗。我们知道这种病的病根在肺血管，但产生症状和危及生命主要是因为心脏受累，所以治疗上有针对肺血管的和针对心脏的两大组药物。针对心脏的也就是改善右心功能的药物，包括利尿药和强心药，这些药能改善症状，但由于不是从根本上解决问题，所以作用有限。针对肺血管的药物包括肺血管扩张药和抗凝药。专门扩张肺血管的药物又叫“靶向药物”，是近十几年才发展起来的，目前主要有三大类，即内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）、前列环素及类似物（伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素）、磷酸二酯酶5抑制剂（西地那非、他达那非）。这些药物既有口服的，也有吸入的、注射的。靶向药物出现之前治疗特发性肺动脉高压只能应用一些改善心功能的药物，靶向药物的出现大大改善了特发性肺动脉高压患者的运动耐量、生活质量和生存时间，已成为治疗该病的最主要方法。但是目前靶向药物普遍价格较高，一定程度上增加了患者的经济负担。对于一部分心导管检查结果显示肺血管反应阳性的患者，可以用价格便宜的钙通道阻滞剂替代靶向药物治疗，但治疗过程中需要密切观察疗效和副作用。另外，吸氧也能一定程度扩张肺血管，并改善青紫，而且价格便宜，可以作为辅助治疗。除了肺血管扩张药，特发性肺动脉高压治疗中通常还要用抗凝药，这是为了防止肺血管里产生小血栓堵塞血管加重病情，这种药应用时要监测凝血功能。
特发性肺动脉高压患者在一些特殊情况下，如剧烈运动、劳累、呼吸道感染时，可能发生肺动脉压力突然升高，病情加重。因此在药物治疗的同时还要注意避免剧烈运动和过度劳累，预防呼吸道感染，避免妊娠，避免去高海拔低氧地区，避免高温沐浴等。
外科手术目前不是特发性肺动脉高压的主要治疗手段。对于一些右心衰竭很严重的患者可以做房间隔造口、肺体分流手术来缓解症状，但并不能根治。肺移植理论上讲是一种根治手段，但目前由于供体少、费用高、风险大、远期生存率不理想等原因，尚不能普遍开展，只用于一些药物难以控制病情的晚期重症患者。
长期以来，特发性肺动脉高压一直被视为一种预后较差、不能根治的疾病，但是现代医学手段的不断进步，尤其是靶向药物的出现，正为改善该病的预后提供越来越好的前景。因此患者和家属应当坚强信心，积极配合医生的检查和治疗。
另外，特发性肺动脉高压有一定的遗传性，已发现多个和该病相关的基因突变，因此确诊特发性肺动脉高压的患者和亲属均应当进行相关的基因检查，以避免将来再次生育患有该病的孩子。