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发布时间：2024-10-24 17:30
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时间：2天前
额颞痴呆
发病机制尚不清。有文献报告，tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35个氨基酸组成的插入肽段，可与其他多肽结合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变，均可导致游离tau蛋白增加引起细胞死亡。 病理特征与Pick病相似大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩约1/3的患者呈双侧对称性萎缩，脑皮质受累严重，侧脑室前角颞角呈轻至中度扩大镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少，ⅡⅢ层神经元丢失明显胶质细胞弥漫性增生，残存神经元不同程度的变性无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。